Síndrome del pulmón encogido asociado a lupus eritematoso sistémico: estudio de 9 pacientes / Shrinking lung syndrome in systemic lupus erythematosus: A study of 9 patients

Introducción: El síndrome de pulmón encogido (SPE) es una manifestación rara del lupus eritematoso sistémico. Nuestro objetivo fue describir las características clínicas, radiológicas y funcionales de una cohorte con SPE y su evolución en el tiempo.MétodosEstudio retrospectivo entre 2009 y 2018. Se recogieron datos demográficos, clínicos, funcionales, radiológicos y de tratamiento.ResultadosDe un total de 225 pacientes, 11 presentaron SPE (prevalencia del 4,8%). Dos fueron excluidos. La edad media fue 39,33±16 años, 6 eran mujeres. Los síntomas principales fueron la disnea y el dolor pleurítico. La capacidad vital forzada media fue del 49%, la capacidad pulmonar total del 60%, la capacidad de difusión de monóxido de carbono del 66%, el factor de transferencia para el monóxido de carbono del 128%, la presión inspiratoria máxima del 66% y la presión espiratoria máxima del 82%. Todos los pacientes recibieron corticosteroides. Después de una mediana de seguimiento de 19 meses, 4 casos presentaron mejoría y 4 estabilización.ConclusionesEl SPE debe tenerse presente en todo paciente lúpico con disnea de causa no evidente. Si bien suele evolucionar con mejoría, la mayoría queda con deterioro persistente a pesar del tratamiento. (AU)

Introduction: Shrinking lung syndrome (SLS) is a rare manifestation of systemic lupus erythematosus. Our aim was to describe the clinical, radiological, and functional characteristics of a cohort with SLS and its evolution over time.MethodsA retrospective study was conducted between 2009 and 2018. Demographic, clinical, functional, radiological, and treatment data were collected.ResultsOut of a total of 225 patients, 11 presented with SLS (prevalence of 4.8%). Two patients were excluded. The mean age was 39.33±16 years, and 6 were female. The main symptoms were dyspnea and pleuritic pain. The mean forced vital capacity was 49%, total lung capacity was 60%, carbon monoxide diffusing capacity was 66%, carbon monoxide transference factor was 128%, maximal inspiratory pressure was 66%, and maximal expiratory pressure was 82%. All patients received corticosteroids. After a median follow-up of 19 months, 4 cases showed improvement, and 4 cases remained stable.ConclusionsSLS should be considered in every lupus patient with unexplained dyspnea. Although it often shows improvement, many cases experience persistent deterioration despite treatment. (AU)

[Shrinking lung syndrome in systemic lupus erythematosus: A study of 9 patients]. / Síndrome del pulmón encogido asociado a lupus eritematoso sistémico: estudio de 9 pacientes.

INTRODUCTION: Shrinking lung syndrome (SLS) is a rare manifestation of systemic lupus erythematosus. Our aim was to describe the clinical, radiological, and functional characteristics of a cohort with SLS and its evolution over time. METHODS: A retrospective study was conducted between 2009 and 2018. Demographic, clinical, functional, radiological, and treatment data were collected. RESULTS: Out of a total of 225 patients, 11 presented with SLS (prevalence of 4.8%). Two patients were excluded. The mean age was 39.33±16 years, and 6 were female. The main symptoms were dyspnea and pleuritic pain. The mean forced vital capacity was 49%, total lung capacity was 60%, carbon monoxide diffusing capacity was 66%, carbon monoxide transference factor was 128%, maximal inspiratory pressure was 66%, and maximal expiratory pressure was 82%. All patients received corticosteroids. After a median follow-up of 19 months, 4 cases showed improvement, and 4 cases remained stable. CONCLUSIONS: SLS should be considered in every lupus patient with unexplained dyspnea. Although it often shows improvement, many cases experience persistent deterioration despite treatment.

Anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados como marcadores de diagnóstico y actividad en artritis reumatoidea temprana / Anti-cyclic citrullinated peptide antibodies as diagnostic and activity markers in early rheumatoid artritis

Objetivos: Determinar el valor diagnóstico de los Ac aCCP de segunday tercera generación para AR de reciente comienzo y compararloscon el valor diagnóstico del FR. Evaluar la actividad de la enfermedadmediante el score DAS28 al establecer el diagnóstico de AR. Resultados: Se analizaron los datos de 149 pacientes (75,3% mujeres y 24,7% varones). La edad media de los pacientes fue 58 ± 14. Al final del estudio, 61 (40,9%) cumplieron criterios para AR. Los valores de cribaje de estos anticuerpos demuestran una sensibilidad superior para las dos generaciones de Ac aCCP con respecto al FR, con una specificidad similar para todos los anticuerpos. La actividad de la enfermedad al momentodel diagnóstico medida por DAS28 fue similar en todos los grupos. Conclusiones: Los resultados indican que no existen diferencias estadísticamente significativas en los valores de cribaje entre los Ac anti CCP de las dos generaciones para el diagnóstico de AR. Los valores de cribaje de estos anticuerpos demuestran una sensibilidadsuperior para las dos generaciones de Ac aCCP con respecto al FR, con una especificidad similar para todos los anticuerpos. No hubo diferencias en la actividad de la enfermedad al inicio.

Objetives: To determine the diagnostic value of Ac ACCP second and third generation in the early AR compared to the diagnostic value of FR. To assess disease activity by DAS28 score to establish the diagnosis of RA.Results: We analyzed data from 149 patients (75.3% women and 24.7% males). The average age of patients was 58 ± 14. At the end of the study, 61 (40.9%) met criteria for RA. The values of screening for these antibodies demonstrated a higher sensitivity for the two generations of Ac aCCP with respect to the FR, with a similar specificity for all antibodies. Disease activity at diagnosis by DAS28 score wassimilar in all groups. Conclusions: The results indicate that there were no statistically significant differences among two generations of Ac aCCP for the diagnosis of RA, with a large difference with respect to the RF. Thevalues of screening for these antibodies demonstrated a higher sensitivity for the two generations of Ac aCCP with respect to the FR, with a similar specificity for all antibodies. The activity at the onset of the disease was similar for all the groups.

Anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados como marcadores de diagnóstico y actividad en artritis reumatoidea temprana / Anti-cyclic citrullinated peptide antibodies as diagnostic and activity markers in early rheumatoid artritis

Objetivos: Determinar el valor diagnóstico de los Ac aCCP de segunday tercera generación para AR de reciente comienzo y compararloscon el valor diagnóstico del FR. Evaluar la actividad de la enfermedadmediante el score DAS28 al establecer el diagnóstico de AR. Resultados: Se analizaron los datos de 149 pacientes (75,3% mujeres y 24,7% varones). La edad media de los pacientes fue 58 ± 14. Al final del estudio, 61 (40,9%) cumplieron criterios para AR. Los valores de cribaje de estos anticuerpos demuestran una sensibilidad superior para las dos generaciones de Ac aCCP con respecto al FR, con una specificidad similar para todos los anticuerpos. La actividad de la enfermedad al momentodel diagnóstico medida por DAS28 fue similar en todos los grupos. Conclusiones: Los resultados indican que no existen diferencias estadísticamente significativas en los valores de cribaje entre los Ac anti CCP de las dos generaciones para el diagnóstico de AR. Los valores de cribaje de estos anticuerpos demuestran una sensibilidadsuperior para las dos generaciones de Ac aCCP con respecto al FR, con una especificidad similar para todos los anticuerpos. No hubo diferencias en la actividad de la enfermedad al inicio.(AU)

Objetives: To determine the diagnostic value of Ac ACCP second and third generation in the early AR compared to the diagnostic value of FR. To assess disease activity by DAS28 score to establish the diagnosis of RA.Results: We analyzed data from 149 patients (75.3% women and 24.7% males). The average age of patients was 58 ± 14. At the end of the study, 61 (40.9%) met criteria for RA. The values of screening for these antibodies demonstrated a higher sensitivity for the two generations of Ac aCCP with respect to the FR, with a similar specificity for all antibodies. Disease activity at diagnosis by DAS28 score wassimilar in all groups. Conclusions: The results indicate that there were no statistically significant differences among two generations of Ac aCCP for the diagnosis of RA, with a large difference with respect to the RF. Thevalues of screening for these antibodies demonstrated a higher sensitivity for the two generations of Ac aCCP with respect to the FR, with a similar specificity for all antibodies. The activity at the onset of the disease was similar for all the groups.(AU)